系统性硬化症合并间质性肺病的临床特征分析及预后影响因素
期刊: 养生科学 2026年第01期 DOI: 10.67328/BT1470 PDF下载
系统性硬化症合并间质性肺病的临床特征分析及预后影响因素
马丽
柳州市工人医院风湿免疫科 广西柳州 545006
【摘要】目的：通过对系统性硬化症（systemic sclerosis, SSc）合并间质性肺病（Interstitial Lung Disease，ILD）患者临床资料的回顾性分析，总结SSc-ILD患者的临床特征，为临床诊疗评估提供参考依据。方法：回顾性分析2022年01月至2024年12月柳州市工人医院风湿免疫科收治的58例SSc-ILD患者的临床资料，收集患者一般信息、临床表现、实验室检查、影像学特征及预后情况等数据并进行统计分析。结果：58例SSc-ILD患者中，女性40例（68.97%），男性18例（31.03%），平均年龄（58.3±8.6）岁，平均病程（68.00±4.69）月；最常见的临床表现为关节疼痛46例（80.00%）、雷诺现象41例（70.70%）、皮肤硬化38例（65.52%）、干咳28例（48.28%）；实验室检查结果显示，抗核抗体阳性54例（93.10%），抗Scl-70抗体阳性43例（74.14%）；胸部高分辨率CT（HRCT）主要表现为磨玻璃影46例（79.31%）、网格影42例（72.41%）及蜂窝影16例（27.59%）。随访期间，4例患者死亡，总生存率为93.1%，平均生存时间（32.5±6.8）个月。单因素分析显示，抗Scl-70抗体阳性、存在蜂窝影、弥散功能障碍（DLco＜60%预计值）及合并肺动脉高压（PAH）与患者不良预后相关（P＜0.05）。多因素Cox回归分析表明，合并PAH（HR=4.236，95%CI：1.56811.452，P=0.004）及DLCO＜60%预计值（HR=3.872，95%CI：1.43510.461，P=0.007）是影响SSc-ILD患者预后的独立危险因素。结论：SSc-ILD患者以中年女性多见，关节疼痛、雷诺现象、皮肤硬化、干咳为主要临床表现，抗核抗体及抗Scl-70抗体阳性率高，HRCT以磨玻璃影和网格影为常见表现；合并PAH及DLCO＜60%预计值是患者不良预后的独立危险因素，临床需重点监测并采取针对性治疗措施。
关键词：系统性硬化症；间质性肺病；临床特征；预后；危险因素
引言
系统性硬化症（SSc）是一种以免疫异常、血管病变及皮肤、内脏器官纤维化为核心特征的弥漫性结缔组织病，好发于女性，可累及多个脏器并引发多种并发症，包括雷诺现象、肢端溃疡坏疽、皮肤硬化、肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension，PAH）、间质性肺病（Interstitial lung disease，ILD）、硬皮病肾危象（Scleroderma renal crisis，SRC）等，其中ILD是导致SSc患者死亡的主要原因之一。SSc-ILD患者病情进展隐匿，临床症状缺乏特异性，给早期诊断及预后评估带来较大挑战。随着临床诊疗技术的不断发展，深入探究SSc-ILD患者的临床特征及预后影响因素，可为个体化治疗方案的制定提供关键依据，对改善患者预后具有重要意义。
1. 一般资料与方法
1.1 一般资料
收集2022年01月至2024年12月期间在柳州市工人医院就诊的58例SSc-ILD患者作为研究对象。
纳入标准：①符合2013年ACR/EULAR系统性硬化症分类标准；②经胸部HRCT检查确诊合并间质性肺炎，符合2021年ATS/ERS/JRS/ALAT间质性肺疾病诊断和治疗指南中的相关标准；③临床资料完整，随访时间≥6个月。
排除标准：①合并其他结缔组织病相关间质性肺炎；②合并肺部感染、肺癌、肺结核等其他肺部疾病；③合并严重心、肝、肾等重要脏器功能衰竭；④随访期间失访或因非疾病本身原因死亡。
1.2 方法
收集患者的临床资料，包括性别、年龄、发病时间、诊断时间、临床表现（雷诺现象、皮肤硬化、关节痛、干咳、活动后气短等）、实验室检查（抗核抗体、抗Scl-70抗体、血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白等）、胸部HRCT表现（磨玻璃影、网格影、蜂窝影、牵拉性支气管扩张等）、肺功能检查指标（用力肺活量FVC、弥散功能DLco）及是否合并肺动脉高压（PAH）等。
所有患者均接受常规治疗，包括糖皮质激素、免疫抑制剂及对症支持治疗等。
采用电话随访或门诊随访的方式，随访截止时间为2024年12月31日，主要随访终点为患者全因死亡。
1.3 统计学方法
采用SPSS 26.0统计学软件进行数据分析。经正态性检验，符合正态分布的计量资料以（x±s）表示，组间比较采用独立样本t检验；计数资料以[n（%）]表示，组间比较采用χ²检验。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，通过Log-rank检验比较不同临床特征患者的生存差异；将单因素分析中P＜0.05的变量纳入多因素Cox比例风险回归模型，采用逐步回归法筛选影响预后的独立危险因素。以P＜0.05为差异具有统计学意义。
2. 结果
2.1 一般临床特征
58例SSc-ILD患者中，女性40例（68.97%），男性18例（31.03%），平均年龄（58.3±8.6）岁，平均病程（68.00±4.69）月；临床表现分布如下：关节疼痛46例（80.00%）、雷诺现象41例（70.70%）、皮肤硬化38例（65.52%）、干咳28例（48.28%）、肢端麻木12例（20.69%）、吞咽困难12例（20.69%）、胸闷12例（20.69%）、肢端溃疡8例（13.79%）、呼吸困难5例（8.62%）。
2.2 实验室及影像学检查结果
实验室检查：抗核抗体阳性54例（93.10%），其中核仁型33例（56.9%）、颗粒型29例（50.0%）；抗Scl-70抗体阳性43例（74.14%）；血沉增快56例（96.55%）；C反应蛋白升高29例（50.0%）。
肺功能检查：FVC＜80%预计值25例（43.1%）；DLco＜60%预计值21例（36.21%）。
胸部HRCT表现：磨玻璃影46例（79.31%）、网格影42例（72.41%）、蜂窝影16例（27.59%）、牵拉性支气管扩张22例（37.93%）。
合并症情况：合并PAH患者10例（17.24%）。
2.3 生存分析结果
随访期间，58例患者中4例死亡，总生存率为93.1%，平均生存时间（32.5±6.8）个月。单因素Log-rank检验结果显示，抗Scl-70抗体阳性、存在蜂窝影、DLco＜60%预计值及合并PAH的SSc-ILD患者生存率更低，差异具有统计学意义（P＜0.05）。具体结果见表1。
表1 不同临床特征SSc-ILD患者的生存情况比较
| 临床特征 | 例数（n） | 死亡例数（n） | 生存率（%） | χ²值 | P值 |
| 性别 | – | – | – | 0.325 | 0.569 |
| 男性 | 18 | 2 | 88.9 | – | – |
| 女性 | 40 | 2 | 95.0 | – | – |
| 抗Scl-70抗体 | – | – | – | 5.832 | 0.016 |
| 阳性 | 43 | 3 | 93.0 | – | – |
| 阴性 | 15 | 1 | 93.3 | – | – |
| 胸部HRCT蜂窝影 | – | – | – | 6.215 | 0.013 |
| 存在 | 16 | 4 | 75.0 | – | – |
| 不存在 | 42 | 0 | 100.0 | – | – |
| DLco | – | – | – | 7.563 | 0.006 |
| ＜60%预计值 | 33 | 4 | 87.9 | – | – |
| ≥60%预计值 | 25 | 0 | 100.0 | – | – |
| 合并PAH | – | – | – | 8.321 | 0.004 |
| 是 | 23 | 3 | 87.0 | – | – |
| 否 | 35 | 1 | 97.1 | – | – |
3. 讨论
本研究结果显示，SSc-ILD患者中女性比例为68.97%，平均年龄（58.3±8.6）岁，与以往研究报道的SSc患者以中年女性多见的特点一致。临床表现方面，关节疼痛（80.00%）、雷诺现象（70.70%）、皮肤硬化（65.52%）、干咳（48.28%）是最常见的症状，其中皮肤硬化和雷诺现象作为SSc的典型表现，在合并ILD的患者中发生率仍较高，而干咳、胸闷、呼吸困难等症状则与肺部间质病变导致的肺功能受损密切相关。这提示临床对于存在上述症状的SSc患者，应及时进行胸部HRCT及肺功能检查，以便早期发现ILD，为后续治疗争取时间。
实验室检查中，抗核抗体阳性率高达93.10%，抗Scl-70抗体阳性率为74.14%，这与SSc作为自身免疫性疾病的病理特征相符，抗Scl-70抗体作为SSc的特异性抗体，其高阳性率也进一步支持了SSc-ILD的诊断。胸部HRCT表现以磨玻璃影（79.31%）和网格影（72.41%）为主，蜂窝影发生率为27.59%，磨玻璃影通常提示早期肺间质炎症，网格影和蜂窝影则提示肺间质纤维化进展，这一影像学特征与ILD的病理演变过程一致，可为病情评估提供重要参考。
生存分析结果显示，总生存率为93.1%，单因素分析表明抗Scl-70抗体阳性、存在蜂窝影、DLco＜60%预计值及合并PAH与患者不良预后相关，而多因素Cox回归分析进一步证实合并PAH及DLco＜60%预计值是影响SSc-ILD患者预后的独立危险因素。PAH是SSc常见的严重并发症，可导致右心功能衰竭，与ILD叠加后会显著加重肺功能损伤；DLco＜60%预计值提示肺弥散功能严重受损，反映肺间质纤维化程度较重，肺气体交换功能障碍，进而影响患者生存。因此，对于合并上述危险因素的患者，临床需加强监测，及时调整治疗方案，以延缓病情进展。
本研究存在一定局限性，如样本量较小、为单中心回顾性研究，可能存在选择偏倚，未来需开展多中心、大样本量的前瞻性研究进一步验证结论。
4. 结论
SSc-ILD患者以中年女性多见，关节疼痛、雷诺现象、皮肤硬化、干咳为主要临床表现，抗核抗体及抗Scl-70抗体阳性率较高，胸部HRCT以磨玻璃影和网格影为常见表现。合并PAH及DLco＜60%预计值是SSc-ILD患者不良预后的独立危险因素，临床需对此类患者进行重点监测，及时采取针对性的治疗措施，以延缓病情进展，改善患者预后。
参考文献
参考文献
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